| 斯德奇-韦伯综合征伴局灶皮质发育不良Ⅱ A型一例临床及病理分析 |
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| 引用本文： | 王丹丹,胡京霞,郑重,罗阳,王世伦,阮静,周文静,卢德宏.斯德奇-韦伯综合征伴局灶皮质发育不良Ⅱ A型一例临床及病理分析[J].中华神经科杂志,2013,46(9). |
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| 作者姓名： | 王丹丹 胡京霞 郑重 罗阳 王世伦 阮静 周文静 卢德宏 |
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| 作者单位： | 1. 首都医科大学宣武医院病理科,北京,100053
2. 清华大学玉泉医院病理科
3. 清华大学玉泉医院神经外科 |
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| 摘 要： | 目的 总结1例经病理确诊的斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学特征及病理表现.方法 回顾性分析1例斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学及病理资料,对切除标本行HE及免疫组织化学染色观察.结果 CT显示左侧额叶条索状钙化；MRI示左侧额叶萎缩,可见低信号沿脑回分布.病理学特点为软脑膜的血管瘤病,病变皮质下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时周围皮质排列构筑紊乱,局部见形态异常神经元散在分布,免疫组织化学显示形态异常神经元(神经元特异核抗原、微管相关蛋白2、神经纤维细丝蛋白、SMI32R阳性,符合局灶皮质发育不良ⅡA型的组织学改变.诊断为斯德奇-韦伯综合征伴有局灶皮质发育不良ⅡA型.结论 斯德奇-韦伯综合征可以伴有局灶皮质发育不良,局灶皮质发育不良是部分斯德奇-韦伯综合征的癫痫起源灶.术前诊断为斯德奇-韦伯综合征的患者需仔细评价其临床资料及影像学、脑电图资料,以确定癫痫的起源,从而完整切除癫痫灶,并在术后进行规范的病理分析,明确是否伴有局灶皮质发育不良.
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| 关 键 词： | Sturge-Weber综合征 皮质发育畸形 癫痫 |
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