Encephalopathy, hearing loss and retinal occlusions (Susac’s syndrome): a new case

We describe a young woman with retinal arteriolar occlusions, encephalopathy, and hearing loss. At present this disorder is known as Susac’s syndrome, a microangiopathy of the brain and retina whose pathogenesis is, however, unknown. The article reviews the clinical features of this rare, but not unusual, syndrome that can easily be misdiagnosed as multiple sclerosis.

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Sommario Riportiamo il caso di una giovane donna che ha presentato una sindrome caratterizzata da occlusioni delle arterie retiniche, encefalopatia e riduzione dell’udito. Attualmente tale sindrome viene riconosciuta sotto il nome di Sindrome di Susac, che individua una microangiopatia cerebrale e retinica, la cui etiopatogenesi è comunque sconosciuta. Viene riportata anche una rivisitazione della letteratura su questa rara, ma non inusuale, sindrome, che può essere erroneamente diagnosticata come sclerosi multipla.