| 马德拉斯运动神经元病的临床特点分析 |
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| 引用本文： | 何若洁,石磊,叶城辉,戴佳颖,梁银杏,卢锡林,姚晓黎.马德拉斯运动神经元病的临床特点分析[J].中国神经精神疾病杂志,2015(4):219-223. |
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| 作者姓名： | 何若洁 石磊 叶城辉 戴佳颖 梁银杏 卢锡林 姚晓黎 |
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| 作者单位： | 中山大学附属第一医院神经科,教育部国家重点学科,卫生部国家临床重点专科,广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室;中山大学附属第一医院重症医学科神经外科ICU;中山大学附属第一医院老年病科;中山大学附属第一医院神经电生理室 |
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| 基金项目： | 国家自然青年科学基金项目(编号:81100936);广东省自然科学基金资助项目(编号:S2011010004860);广东省重大科技专项(编号:2011A080300002);广东省科技计划项目(编号:2013B021800274) |
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| 摘 要： | 目的探讨马德拉斯运动神经元病(Madras motor neuron disease,MMND)患者的诊断要点、鉴别诊断及治疗方法,提高对MMND认识。方法回顾性分析3例MMND患者的临床资料,与国外MMND患者在临床特点上进行比较,并复习相关文献。结果本组3例患者均中青年起病,主要的临床表现为多组脑神经支配肌受损和肢体的无力、萎缩。其中双侧面肌无力和萎缩、构音障碍最为常见,2例出现舌肌萎缩及震颤,1例有吞咽困难。肢体无力和萎缩上肢较下肢常见。所有患者均有上运动神经元损害的体征。血清肌酸激酶增高1例。肌电图均表现为广泛神经源性损害。临床上MMND应与肌萎缩侧索硬化、肯尼迪病、Brown-Vialetto-van Laere综合征等相鉴别。静脉注射丙种球蛋白可能对MMND有一定疗效。与国外患者相比,本组患者以对称的面肌无力起病较常见而无听力损害。结论 MMND通常表现为累及四肢、面部及球部肌肉的无力萎缩、锥体束征和听力损害。我国MMND患者与国外患者在某些临床表现上略有差别。
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| 关 键 词： | 运动神经元病 马德拉斯运动神经元病 临床特点 肌电图 |
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