泌尿男生殖器官先天性多发畸形1例报告

<正>在小儿先天性畸形中以泌尿生殖器官畸形较多见。泌尿与生殖系在功能上是两个完全不同的部分。但在胚胎发生和解剖学上二者紧密交织在一起,肾脏和生殖腺都来自间介中胚层。因此,二者畸形的发生可同时合并。但束状痛,巨输尿管,重复膀胱及尿道下裂、隐睾症等单一出现比较常见。我科经治1例多部位复杂的泌尿男生殖器官畸形实属罕见。现报告如下: 男性患儿6岁,足月顺产,母孕期无感染性疾病史,染色体46xy。以先天性尿道下裂合并双侧隐睾收住院。体检患儿腹部隆起,腹肌薄弱呈“梨状”,双肾区均可触及拳头大小包块,无压痛;阴茎下曲,尿道外口位于阴囊部,阴囊发育差,腹股沟未触及睾丸,心肺肝肾功能检查正常;IVU 提示右肾巨大积水、肾盂输尿管连接部狭窄,左肾输尿管未显影,膀胱显影位于盆腔右上方。B超提示双肾巨大积水,左输尿管极度扩张,盆腔显示左右相邻两个囊性包裹(考虑重复膀胱);腹腔内未探及睾丸存在。 根据术前检查第一期手术先行右肾探查。发现右肾盂输尿管连接部狭窄而行右肾盂输尿管成形,向下探查输尿管与膀胱相通。五个月后第二期手术探查左肾呈囊块状,肾实质菲薄近於透明状、输尿管扩张直径达3cm,管壁亦菲薄,达盆腔与右侧囊腔相通,囊壁增厚,内有混浊尿液230ml,向该囊腔内注入美兰,右侧膀胱及尿道不