| 肺动脉高压遗传学研究进展 |
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| 引用本文： | Zhang W,Jing ZC. 肺动脉高压遗传学研究进展[J]. 中华心血管病杂志, 2007, 35(11): 1063-1066 |
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| 作者姓名： | Zhang W Jing ZC |
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| 作者单位： | 北京协和医学院,阜外心血管病医院内科,中国医学科学院,100037 |
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| 摘 要： | 肺动脉高压是一大类以肺动脉阻力进行性升高为特点的心血管疾病,可导致右室肥厚、右心功能不全。其定义为静息时肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,运动时〉30mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg。1954年Dresdale等首次报道了家族性原发性肺动脉高压（FPPH）。2003年在威尼斯召开的WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议制定的最新诊断分类将诊断名称更改为家族性肺动脉高压（FPAH）,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,
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| 关 键 词： | 家族性原发性肺动脉高压 遗传学 肺毛细血管楔压 右心功能不全 肺动脉平均压 诊断分类 心血管疾病 右室肥厚 |
| 修稿时间： | 2007-08-21 |
The progress in genetics of pulmonary arterial hypertension |
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| Zhang Wei,Jing Zhi-Cheng. The progress in genetics of pulmonary arterial hypertension[J]. Chinese Journal of Cardiology, 2007, 35(11): 1063-1066 |
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| Authors: | Zhang Wei Jing Zhi-Cheng |
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