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| X-连锁低磷酸盐血症Pug小鼠的听力学和耳形态学研究 | |
| 引用本文： | 徐琳,高下,熊熙文,高翔,陈杰,张倩,丁小琼,麻晓峰,范迟.X-连锁低磷酸盐血症Pug小鼠的听力学和耳形态学研究[J].中华耳科学杂志,2008,6(3). |
| 作者姓名： | 徐琳 高下 熊熙文 高翔 陈杰 张倩 丁小琼 麻晓峰 范迟 |
| 作者单位： | 1. 东南大学医学院耳鼻咽喉科,南京,210009 2. 南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉科,南京,210008 3. 南京大学模式动物研究所,南京,210061 |
| 基金项目： | 江苏省重点人才项目，南京市医学科技重点项目 |
| 摘 要： | 目的Phex基因点突变Pug小鼠是典型的人类X-连锁低磷酸盐血症小鼠模型。通过研究Pug小鼠的听力学表型,探讨Phex基因点突变对小鼠听觉功能与内耳形态的影响。方法运用听性脑干诱发电位（ABR）对4月龄Pug小鼠和野生型小鼠进行听功能测试,取小鼠耳蜗进行大体形态观察,运用石蜡切片观察小鼠耳蜗骨壁、前庭膜、血管纹、螺旋韧带、盖膜、Corti器、螺旋神经节等结构。运用扫描电镜观察小鼠耳蜗Corti器上的内、外毛细胞及其表皮板等结构。结果Pug小鼠的ABR在短声和8kHz、16kHz、32kHz短纯音刺激的反应阈值均有提高,在短声和16kHz、32kHz频率,其差异具有统计学意义（P〈0.05）。小鼠耳蜗骨壁增厚,骨质过度增长,有大量骨质矿化不完全区域;耳蜗底转部位螺旋神经节出现明显退化,神经元数目大量减少;耳蜗顶转到底转内、外毛细胞静纤毛散在性缺失,静纤毛形态异常。结论Phex基因点突变引起的基因功能缺失导致了Pug小鼠的听觉功能减退和耳蜗形态异常。 |
| 关 键 词： | Phex基因 X-连锁低磷酸盐血症 感音神经性耳聋 小鼠 |
The auditory research of Pug mice with X-linked hypophosphatemia |
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| XU Lin,GAO Xia,XIONG Xi-wen,GAO Xiag,CHEN Jie,ZHANG Qian,DING Xiao-qion,MA Xiao-feng,FAN Chi.The auditory research of Pug mice with X-linked hypophosphatemia[J].Chinese Journal of Otology,2008,6(3). | |
| Authors: | XU Lin GAO Xia XIONG Xi-wen GAO Xiag CHEN Jie ZHANG Qian DING Xiao-qion MA Xiao-feng FAN Chi |
| Abstract: | |
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