骨Paget病并发肉瘤

作者复习了22例Paget肉瘤的临床、X线及病理特征,以期确定哪些Paget病人最可能发生肉瘤,以及哪些X线表现能提示诊断。男12例,女10例,年龄48～87岁。临床表现包括:疼痛和/或肿块11例,病理性骨折7例,神经症状4例。20例病人的存活时间为活检后5天～2.5年。2例病人分别在第2年和第8年时中断随访。22例中16例为骨肉瘤、3例为软骨肉瘤、2例为纤维肉瘤、1例为恶性纤维组织细胞瘤。X线上成骨性改变均为骨肉瘤,肿块内有软骨钙化为软骨肉瘤,溶骨改变或溶骨成骨混合改变对确定肿瘤组织类型价值不大。21例单发肿瘤中以股骨最常见(8例),亦可见于其他少见部位。1例多灶性骨肉瘤病变仅限于具有Paget病变的骨骼。17例病人肿瘤发生前就有Paget症状存在,其中15例病人系多骨发病。4例肉瘤位于2个月至15年前发生骨折部位的附近。21例病人