| 男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症的诊治分析 |
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| 引用本文： | 张世林,王涛,刘卓,陈瑞宝,转黎,王少刚,刘继红,杨为民,叶章群.男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症的诊治分析[J].中华泌尿外科杂志,2012,33(3). |
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| 作者姓名： | 张世林 王涛 刘卓 陈瑞宝 转黎 王少刚 刘继红 杨为民 叶章群 |
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| 作者单位： | 华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科, 武汉,430030 |
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| 摘 要： | 目的 探讨男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症( idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)的临床特点及诊治效果. 方法 回顾性分析2004年12月至2010年8月收治男性IHH患者92例资料,患者年龄(21.0±3.2)岁.伴有嗅觉减退或缺失(卡尔曼综合征,KS)52例,表现为部分青春期发育47例,无明显青春期发育45例,男性乳腺发育3例,单侧隐睾15例,双侧隐睾5例.92例染色体核型均为46,XY.血清甲状腺、肾上腺功能及糖脂代谢检测正常；92例患者血清黄体生成素(0.7±0.3)U/L,卵泡刺激素(0.8±0.4)U/L,睾酮(0.8±0.1)nmol/L,均低于正常值；6例行骨龄测定5例落后于实际年龄1～5年；头颅MRI检查显示52例KS患者均存在嗅球或嗅沟缺失或发育不良；92例患者均无下丘脑-垂体区占位性器质性病变.分别行绒毛膜促性腺激素(HCG,2000 U肌内注射,1周2次)加或不加雄激素(十一酸睾酮40 mg口服,2次/d)替代疗法,疗程1～5年,每3～6个月随访1次. 结果 92例治疗后均有明显的第二性征发育,性功能改善,治疗后血清睾酮水平为(11.0±0.8)nmol/L,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05).3例结婚,性功能评价正常,1例生育. 结论 根据第二性征发育异常患者合并的各种先天异常、病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平、MRI等可进行IHH的诊断与鉴别诊断,雄激素与HCG替代疗法是治疗该病的有效方法.
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| 关 键 词： | 卡尔曼综合征 低促性腺激素性腺功能减退症 促性腺激素释放激素 |
A clinical data analysis of 92 male idiopathic hypogonadotropic hypogonadism patients |
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| ZHANG Shi-lin
,
WANG Tao
,
LIU Zhuo
,
CHEN Rui-bao
,
ZHUAN Li
,
WANG Shao-gang
,
LIU Ji-hong
,
YANG Wei-min
,
YE Zhang-qun.A clinical data analysis of 92 male idiopathic hypogonadotropic hypogonadism patients[J].Chinese Journal of Urology,2012,33(3). |
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| Authors: | ZHANG Shi-lin WANG Tao LIU Zhuo CHEN Rui-bao ZHUAN Li WANG Shao-gang LIU Ji-hong YANG Wei-min YE Zhang-qun |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Idiopathic hypogonadotropic hypogonadism Kallman syndrome Gonadorelin |
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