| 中国人婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征临床特征分析 |
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| 引用本文： | 刘晓蓉,廖卫平,黎冰梅,杨少青,付伦姣. 中国人婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征临床特征分析[J]. 中华神经医学杂志, 2006, 5(8): 812-815 |
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| 作者姓名： | 刘晓蓉 廖卫平 黎冰梅 杨少青 付伦姣 |
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| 作者单位： | 510260,广州,广州医学院第二附属医院神经内科,广州医学院神经科学研究所 |
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| 基金项目： | 广东省自然科学基金(04300792) |
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| 摘 要： | 目的探讨我国婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征(ICCA)患者的临床特点。方法分析诊断为ICCA的5例患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学和治疗转归的临床资料。ICCA的入选标准为：3～20个月出现良性婴儿惊厥(BFIC)和在儿童后期或青春期出现发作性运动源性运动障碍(PKC)。结果5例ICCA患者来自4个家系,男性4例,女性1例。BFIC发病年龄在8～12个月,PKC发病年龄在5岁以后,影像学未见异常,部分患者EEG有局限性放电和慢波增多。卡马西平、苯妥英、拉莫三嗪治疗有效。其中2例合并继发性癫痫。ICCA家系中其他发作性疾病患者共9例。结论ICCA可能为常染色体显性遗传疾病,我国该病患者同时具有BFIC和PKC的特征性表现和治疗转归特点,家系中可能有PKC和其他类型的癫痫患者,说明PKC与癫痫之间可能存在某些相似的发病机理,此还有待于进一步研究。
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| 关 键 词： | 癫痫 良性家族性婴儿惊厥 发作性运动源性运动障碍 |
| 文章编号： | 1671-8925（2006）08-812-004 |
| 收稿时间： | 2006-02-16 |
| 修稿时间： | 2006-02-16 |
Clinical features and pedigree analysis of Chinese infantile convulsions with paroxysmal choreoathetosis |
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| LIU Xiao-rong,LIAO Wei-ping,LI Bing-mei,YANG Shao-qing,FU Lun-jiao. Clinical features and pedigree analysis of Chinese infantile convulsions with paroxysmal choreoathetosis[J]. Chinese Journal of Neuromedicine, 2006, 5(8): 812-815 |
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| Authors: | LIU Xiao-rong LIAO Wei-ping LI Bing-mei YANG Shao-qing FU Lun-jiao |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Epilepsy Benign familialinfantile convulsion Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis |
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