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| 类固醇-硫酸酯酶缺乏所致的X-性联鱼鳞病 | |
| 作者姓名： | 林熙然 |
| 摘 要： | 在人类,微粒体水解酶(microsomal hydrolase)、硫酸3β-羟基类固醇硫酸酯酶(3β-hydroxysteroid sulfate sulfatase)的缺乏,是硫酸-类固醇代谢的一种先天性缺陷。最初的临床记述集中于产前和产期的表现:妊娠时母体的尿和血液中雌三醇浓度显著下降;在以后,胎盘被证明为类固醇-硫酸酯酶活性减弱;此外,这种妊娠中有许多是不能正常分娩的,常常需要做剖腹产。胎盘的类固醇-硫酸酯酶活性对各种类固醇的前身的脱硫酸作用具有重要性,后者是在妊娠时胎盘生物合成大量雌激素的必经步骤,并对各种类固醇在母体、胎盘和胎儿间的转递具决定作用。因此,胎盘类固醇一硫酸酯酶活性的缺乏能使雌三醇的产生极度降低。迄今为止,已报告的罹病妊娠都只涉及男婴,而这些婴 |
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