肝豆状核变性伴男性乳腺发育一例

<正> 患者男性,18岁,主因行为异常伴不自主运动二年加重二个月于1995年6月7日入院。 患者二年前始出现行为异常,大小便不避人,同时伴有左上肢不自主运动,精细动作受限,尚能坚持学习,之后症状呈缓慢进行性加重,半年前因左上肢不自主运动不能写字而停止学业,同时出现构音不清,说话呈鼻音并伴有不自主傻笑,二个月前又出现右手不自主运动,不能持物,行走不稳,语言基本不能被听清,生活不能自理,并出现伤人及自伤现象,曾在院外行头部MRI示:双侧基底节区对称性异常信号,T_1加权像呈低信号,T_2加权像呈高信号。