| 以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性25例临床分析 |
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| 引用本文： | 黄杰,周艳. 以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性25例临床分析[J]. 临床儿科杂志, 2002, 20(2): 73-74 |
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| 作者姓名： | 黄杰 周艳 |
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| 作者单位： | 1. 南京医科大学第二附属医院儿科,江苏南京,210011
2. 南京医科大学第一附属医院儿科 |
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| 摘 要： | 为研究肝豆状核变性的肝、神经系统外表现，对25例以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性（HLD）患儿进行临床分析。结果发现以肾脏损害为首发症状者15例，以溶血性贫血为首发症状者7例，以骨关节症状为首发症状者3例；确诊时伴有肝脏肿大21例，肝功能异常13例，脾脏肿大7例，有神经或精神改变4例；88％患儿病初误诊为肾脏疾病、溶血性贫血、类风湿性关节炎等。提示对原因不明的肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状，同时伴有肝脏肿大和／或肝功能异常的患儿，需考虑HLD的可能。
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 肾脏损害 溶血性贫血 骨关节症状 首发症状 HLD |
| 修稿时间： | 2001-03-05 |
Wilson''''s disease with the beginning symptoms of extra-hepatic organ and neurological system |
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