80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法 收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料，回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果80例pPNET患者中男性44例，女性36例，中位年龄22.0岁；原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例，多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标，均通过病理学检查明确诊断。41例（包括13例新辅助化疗）行完整切除术，39例仅行部分切除或活检术，所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月，全组死亡56例，中位总生存期为26个月，1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关，Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤，侵袭性强，易转移和复发，依靠病理学诊断，及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。