髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点分析

目的 探讨髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后情况。方法 收集2019年1月至2021年1月在中南大学湘雅医院神经内科住院的24例MOG抗体相关疾病患者的临床资料，并进行回顾性分析。结果 24例患者中，男性13例，女性11例；平均年龄（31.4±14.9）岁。脑炎为最常见的表现形式（11/24），其中皮质脑炎10例；其次为急性播散性脑脊髓炎（6/24）、横贯性脊髓炎（3/24）、视神经炎（2/24）、视神经脊髓炎（2/24）。临床表现多样，头痛发热为皮质脑炎型患者最常见症状。24例患者中，9例脑脊液压力升高（190～380 mmH₂O）；9例白细胞计数升高（18～1 800/mm³），以单个核细胞为主；9例脑脊液蛋白升高（0.46～1.92 g/L）。所有患者血MOG抗体均为阳性，其中有6例患者脑脊液MOG抗体阳性，1例患者合并血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者进行了颅脑磁共振成像（MRI）检查，21例发现有颅内病变，部位累及皮质、基底节、丘脑、脑干、小脑、脑膜、视神经、颈髓和胸髓等，表现为长T1长T2异常信号，FLAIR明显高信号，DWI等信号或高信号，ADC等信号或低信号，增强后可见点线、斑片状强化或无强化。12例患者进行了脊髓MRI检查，其中有8例患者脊髓受累，病变主要位于颈髓和胸髓，常累及2个以上节段。24例患者中，除2例拒绝采用免疫治疗外，其余22例采用了激素和／或血浆置换、人免疫球蛋白治疗。除3例患者失访外，对其余21例患者进行了3～24个月的随访，15例患者预后良好，未遗留明显神经功能障碍；3例患者在激素减量过程中出现复发；3例患者遗留部分症状。结论 MOG抗体相关疾病的临床异质性大，应重视皮质脑炎型MOG抗体脑炎的诊断；脑脊液多为炎症改变，可见颅内压明显增高或白细胞数显著升高，注意与颅内感染性病变鉴别；血清MOG抗体阳性率高于脑脊液，偶可合并其他自身免疫性抗体阳性；大多数患者对免疫治疗敏感，预后良好。

Clinical features of myelin oligodendroglia glycoprotein antibody-associated disorders