血管性假血友病的分子生物学研究进展

血管性很血友病是常见的遗传性出血性疾病,其发生机制是由于血浆中ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子的缺乏或结构与功能异常。随着对ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ蛋白结构与功能的了解,以及其基因的定位、克隆、基因缺陷的检出,人们已从分子水平对该病的发生、诊断、治疗都有了更为全面的认识。本文综述血管性假血友病分子生物学方面的研究进展。