中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤

研究背景中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤可发生于各年龄阶段,通常与免疫缺陷无关,临床及影像学检查易误诊为脑膜炎症性病变,尤其是结核性脑膜炎。而在病理诊断上,形态与中枢神经系统以外的间变性大细胞淋巴瘤相似,间变性淋巴瘤激酶1可呈阳性或阴性。由于易误诊为脑膜炎而于组织活检前应用糖皮质激素治疗,造成组织学观察呈现大片坏死,以及大量组织细胞增生和吞噬现象,故在取材不够全面时易误诊为脑梗死或恶性组织细胞增生性疾病等。本文结合1例12岁中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤患儿的临床资料,通过相关文献回顾,总结该病发病特点和临床表现,以提高临床及病理医师对该病的认识。方法与结果 12岁男性患儿,临床表现为发热、头痛,伴右侧肢体麻木、无力。MRI检查右侧顶叶局部脑回肿胀及软脑膜异常强化,并累及右侧颞叶;左侧顶叶软脑膜异常强化。右侧颞顶叶病变组织活检肿瘤细胞体积较大且形态不规则,胞质丰富、嗜伊红,可见马蹄形和肾形核。免疫组织化学检测肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD30、间变性淋巴瘤激酶1和上皮膜抗原表达阳性,CD20和CD79a表达阴性。结论间变性大细胞淋巴瘤是中枢神经系统的罕见病理亚型,临床及影像学极易误诊为脑膜炎症性病变。因此,对临床考虑为脑膜炎,但治疗效果差、病情反复的患者,应尽早进行脑组织活检或反复脑脊液细胞学检查,尤其是脑组织活检为明确诊断之重要手段。