儿童Langerhans细胞组织细胞增生症三例误诊分析

目的探讨Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的误诊原因及其防范措施。方法对我院儿科近年收治的3例LCH的临床资料进行回顾性分析。结果本文3例分别因进行性双下肢无力、腹股沟肿块进行性增大及双颌下肿块伴反复发热入院;均无特异性改变,皆有不同程度误诊误治,曾误诊为髋关节滑膜炎、淋巴瘤及颌下腺炎等。3例均经活组织病理检查及免疫组织化学检查确诊为LCH,其中2例为单系统多病灶型,1例为多系统多病灶型;1例有1处特殊部位受累(脊髓受压),1例存在多个器官受累(造血功能、肝、脾、肺)。3例中1例予诱导治疗和维持治疗1年病情平稳;1例予诱导治疗6周,后家长自行中断维持治疗,现失访;1例放弃治疗出院。结论临床遇及原因不明发热、贫血、反复肺部感染、肝脾淋巴结增大及溶骨性骨损害等表现患者均应考虑到LCH,宜尽快行活组织病理学检查(包括免疫组织化学检查等),以避免误诊误治。