Rasmussen综合征四例临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨Rasmussen综合征（RS）的临床病理学特征，提高对该罕见疾病的认识。方法收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者，回顾性研究其临床病理资料。结果患者4例，男性2例，女性2例；临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损。头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩。镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润，血管周围淋巴袖套形成，小胶质细胞增生和小胶质结节形成；可见嗜神经现象；皮质内不同程度神经元丢失，局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成，不同程度星形胶质细胞增生；1例炎性病变累及海马：3例伴局灶性皮质发育不良（FCD）HId型。免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原，CD68示小胶质细胞增生，NeuN示皮质内神经元不同程度丢失，GFAP示增生星形胶质细胞阳性。结论Rs病理学改变类似于病毒性脑炎样，局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变，其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断。