肾脏原发性神经内分泌癌的临床病理学特征北大核心CSCD

目的探讨。肾脏原发性神经内分泌癌（NEC）的临床病理特征、诊断和预后。方法收集2008年1月至2017年12月青岛大学附属医院和解放军第四。一医院确诊的肾脏原发性NEC8例，按照WHO（2016）泌尿系统与男性生殖器官肾肿瘤分类，采用HE及免疫组织化学进行观察，结合文献分析其临床病理学特点。结果患者男3例，女5例，年龄27-66岁。平均年龄45岁。左肾5例，右肾3例。5例因体检发现，3例因腰痛就诊。组织学上，8例NEC包括：高分化神经内分泌肿瘤5例（类癌3例，不典型类癌2例）、小细胞NEC2例，大细胞NEC1例。8例中6例侵犯肾被膜，5例伴有坏死，3例间质脉管内查见癌栓，1例出现腔静脉淋巴结转移。免疫组织化学染色：神经内分泌标志物CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素的阳性表达比例分别为6／8、4／8和8／8，其中8例NEC同时不同程度表达上皮性标志物广谱细胞角蛋白（CKpan，6／8；3例灶状）、CAM5．2（4／8）。Ki-67阳性指数在类癌中≤3％，2例不典型类癌分别为5％和8％，而小细胞癌和大细胞癌均≥50％。所有病例对上皮细胞膜抗原（EMA）、细胞角蛋白（CK）7、碳酸酐酶Ⅸ（CA9）、CD10、CD117、PAX2、PAX8、可汀1、p63、S-100蛋白和甲状腺转录因子（TTF）1均不表达。8例NEC患者除3例（2例小细胞癌、1例大细胞癌）分别于术后3、4和9个月因广泛转移死亡外，余5例随访1-9年均健在，未见复发、远处转移。结论肾脏原发性NEC为罕见的肾肿瘤，组织学类型以类癌最多见。依靠病理形态学特点并联合应用神经内分泌标志物（CD56、CgA、突触素）、上皮性标志物（CKpan、CAM5.2）以及肾源性标志物（PAX2、PAX8）对该类肿瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义。肾脏类癌属于低度侵袭性肿瘤，容易出现早期转移，但总体预后良好。小细胞癌和大细胞癌为高度恶性的肾肿瘤，预后极差，生存期很短。