遗传性凝血因子V缺乏1例

目的:通过对遗传性凝血因子V(FV)缺乏患者诊疗过程的介绍为临床提供对凝血功能异常患者的诊断思路。方法:对一例APTT明显延长伴出血体征患者进行APTT血浆纠正试验,依据纠正试验结果进行血浆蛋白C(PC)、血管性假血友病因子(vWF)及相关凝血因子活性检测。结果:APTT血浆纠正实验(即刻和37℃2h)均纠正;PC活性为96%,vWF抗原、活性为145.6%、134%,均提示正;凝血因子活性检测提示FV活性为:2.5%,明显降低,其它因子活性无异常。结论:血浆纠正试验为凝血功能异常患者的临床诊断提供价值依据,凝血因子活性检测是诊断因子缺乏直接证据。对于凝血因子V缺乏的患者,一旦出血需要及时止血并补充凝血因子。