儿童Fahr’s综合征一例报告

Fahr’s综合征,又称对称性大脑钙化综合征,即纹状体苍白球齿状核钙化。相当少见,儿童患者更为罕见。国内未见报道,现将我们遇到的一例报告如下。患儿男,8岁;第一胎,足月须产。于3年前始无诱因的出现发作性全身抽搐伴意识丧失,数分钟后自行缓解。曾用苯妥英钠治疗,开始尚有效,以后药量虽不断增加,效果逐差。近2月来抽搐频发,每日数十次,于1992年3月16日来我院就诊。查体:发育正常,言语、智力和情感均正常,神经系统及内科查体无阳性体征。血钙浓度为1.2mmol/L,血磷浓度为2.6mmol/L;脑电图和脑地形图为重度异常;头颅及泌尿系统X光片未见异常。头颅CT示双侧基底节、额颞叶皮层下对称性斑、块状钙化,CT值110～114Hu(见图片)。约予活性钙,血钙浓度达正常水平后,抽搐好转,又加用苯妥英钠,2个月后复诊,症状完全控制。