33例外周原始神经外胚瘤临床分析

目的:探讨各种临床因素及治疗方法对外周原始神经外胚瘤(pPNET)预后的影响.方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2009年11月间收治的33例病理诊断为pPNET患者的临床资料,其中:男15例,女18例;中位年龄17岁;肿瘤原发于躯干部位21例,非躯干部位12例(10例原发于四肢,2例原发于头皮).25例患者接受了手术治疗,其中19例接受根治性手术,6例接受姑息性手术,8例根治术后患者及1例姑息术后患者接受了术后放疗;8例未手术患者中3例接受了局部放疗.手术治疗病例中17例接受了术后化疗,5例接受了术前化疗;未手术病例中5例接受了全身化疗.采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响生存的因素,组间比较采用χ2检验.结果:全组中位生存期为24个月(范围10～38个月),2年生存率为36.4%;根治术后局部复发率为31.6%;全组主要转移部位为肺和骨,转移率均为24.2%.单因素分析显示肿瘤原发部位(P=0.005)、手术方式(P=0.001)可以影响全组患者的总生存期,术后放疗(P=0.039)有可能提高术后患者的生存期;多因素分析显示肿瘤原发部位(P=0.037)、手术方式(P=0.017)是影响患者生存的独立预后因素.结论:pPNET临床上恶性程度高,预后差,肿瘤原发部位、手术方式可以影响pPNET患者的总生存期,术后放疗有可能提高术后患者的生存期,肿瘤原发部位及手术方式是影响患者生存的独立预后因素.

Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor: Clinical Analysis of 33 Cases