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| 关于婴儿期发病的糖原储积症-Ⅱ型自然病程的一项多国家、多中心回顾性研究 | |
| 作者姓名： | Kishnani P.S. Hwu W.-L. Mandel H. 贺莉 |
| 作者单位： | Division of Medical Genetics Department of Pediatrics，Duke University Medical Center，Durham，NC，United States Dr. |
| 摘 要： | 目的:描述婴儿期发病的糖原储积症-Ⅱ型的自然病程。试验设计:对168例确诊为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏患儿及其12个月时的症状进行回顾性图表研究。对总体存活时间和自主呼吸者的存活时间进行K a-plan-M eier分析。对死亡率危险因素采用Cox相对危险回归法模型进行分析。结果:症状发作的年龄中值为2.0个月(0～12个月),诊断的年龄中值为4.7个月(出生前～4.2个月),首次机械通气时间年龄中值为5.9个月(0.1～31.1个月),死亡年龄中值为8.7个月(0.3～73.4个月)。12个月时的总体存活率和自主呼吸的存活率分别为25.7%和16.9%;18个月时二者分别为12.3%… |
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