摘 要: | 我院1988~1998年间住院确诊为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的患者60例,现对其进行回顾性研究,将临床分析情况报告如下。 临床资料 1.一般资料:本组60例系统性硬化症患者均符合美国风湿病学会的(SSc)诊断分类标准,其中男9例,女51例;年龄7~73岁,平均43.11岁;病程2个月~28年。 2.发病类型:按皮肤病变的范围分为弥漫型(dssc)(皮损除累及肢体、面颊部外,尚累及胸腹部)50例,限制型(lssc)(皮损不累及躯干部,仅见于四肢及面、颈部)10例。 3.临床表现:本组病例除皮肤受累外,全身各个器官、系统均可受累,其中肺、消化系统为常见受累部位,肾、心脏、骨骼肌肉受累也较常见。60例患者中,累及肺的32例,占53.3%,其中30例有不同程度的肺间质病变,出现胸膜病变者3例,胸腔积液者3例,出现肺动脉高压、肺动脉段澎出4例。肺癌2例,1例为原发性肺泡癌,另1例为胸膜间皮瘤。 累及心脏的22例,占36.7%,其中心包积液14例,占63.6%,心肌缺血3例,心肌肥厚2例,心律失常1例,心肌梗死合并室壁瘤1例,其中发生心力衰竭5例,占22.7%。 累及肾脏的14例,占23.4%,14例病人在发病后平均2.5年间出现蛋白尿,有7例发生肾功能衰竭,平均病程4年左右,2例发生肾危象,病程均不到1年,从发病到死亡时间分别为2个月和6个月。
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