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| 原发性胆汁性肝硬化的现状 | |
| 作者姓名： | Sherlock S Epstein O 巫协宁 |
| 摘 要： | 原发性胆汁性肝硬化(PBC)的病因尚不明了.它伴有与肝内小胆管破坏有明显关系的免疫紊乱,包括皮肤反应受抑、肉芽肿形成、循环免疫复合物、补体激活、抑制性T细胞减少,最后结果似为具细胞毒的淋巴细胞对胆管上皮的攻击.胆管上皮有高浓度的自身白细胞抗原(HLA-ABC糖蛋白).为何对正常而不是外来的蛋白发生反应尚不清楚,可能是患者的淋巴样系统有缺陷,不能识别自己和自身抗原.这可能是由于胸腺内具细胞毒的T细胞不能增殖发育,这些细胞受抑制性T细胞的调节而后者在PBC时数量和功能都减低;也可能由于HLA蛋白质因某种外源性环境因素而成为外来蛋白.PBC有许多方面与诸如骨髓移植后发生的移植-宿主综合征相似,免疫系统已为外来HLA |
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