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| 先天性纯红细胞再生障碍性贫血研究进展 | |
| 作者姓名： | 王萍萍 徐酉华 |
| 作者单位： | 重庆医科大学儿童医院血液科,400014 |
| 摘 要： | 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种罕见的先天性再生不良性贫血.35%患儿出生时即表现为贫血,常于生后2周至2年确诊,表现为大细胞或正细胞正色素性贫血、网织红细胞减少、白细胞正常或轻度降低、血小板正常或轻度增高、骨髓红系增生低下而粒系和巨核细胞系增生活跃、胎儿血红蛋白和腺苷脱氨酶增高.约30%患儿合并其他症状如:身材矮小、颅面部畸形包括小头、先天性白内障、青光眼、斜视、硬腭高拱及唇腭裂甚至Tumer综合征样外貌、拇指畸形、先天性心血管发育异常、泌尿生殖器官畸形和恶性肿瘤易感性增加等[1]. |
| 关 键 词： | 促红细胞生成素 肾上腺皮质激素 |
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