| DiGeorge综合征(附2例尸检报告) |
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| 引用本文： | 邢传平,哈英娣,钱震,刘斌. DiGeorge综合征(附2例尸检报告)[J]. 西北国防医学杂志, 2002, 23(5): 348-349 |
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| 作者姓名： | 邢传平 哈英娣 钱震 刘斌 |
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| 作者单位： | 兰州军区兰州总医院病理科,甘肃,兰州,730050 |
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| 摘 要： | 目的：报告2例先天性胸腺发育不良病例，以提高对该病的认识。方法：通过尸体解剖，应用组织病理学技术方法，观察胸腺、脾脏、淋巴结及骨髓等组织学改变，选择免疫组化（CD20、CD3、CD5、CD45RA、CD45RO、EBV）和特殊染色进行观察。结果：淋巴器官发育不良，胸腺缺乏皮髓分化；脾组织内淋巴细胞稀疏，脾小体鞘区淋巴细胞少；淋巴结淋巴滤泡缺乏；肠壁、阑尾及咽部粘膜等淋巴组织淋巴细胞稀疏；骨髓造血细胞无明显异常。结论：由于先天性胸腺发育不良，患儿存在原发性免疫缺陷，招致反复难治性感染。如能做出早期正确诊断，对症治疗的同时，可考虑胚胎胸腺移植及胸腺素治疗，以改善患者免疫缺陷状态。
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| 关 键 词： | DiGeorge综合征 胸腺发育不良 组织病理学 尸体解剖 |
| 文章编号： | 1007-8622(2002)05-0348-02 |
| 修稿时间： | 2002-03-06 |
DiGeorge''''s syndrome: two autopsy cases report |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Immunological deficiency syndrome Thymic aplasia Histopathology Autopsy |
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