1例儿童心脏死亡捐肝移植治疗肝糖原累积症的护理

肝糖原累积症(Glycogen Storage Disease，GSD)是一组因参与糖原分解或合成代谢的酶缺乏引起的遗传性疾病 ]。有研究报道，肝移植是重症肝功能失代偿的患者唯一有效的治疗方法 ]。目前，在部分肝移植中心，儿童活体肝移植术后1年生存率可达到90%以上 - ]。现儿童肝移植供体来源主要为亲属或成人活体肝移植 ]，但成人供体来源有手术技术难度大、风险高、术后并发症发生率高等缺点 ]，因此儿童心脏死亡器官捐献（donation after cardiac death，DCD）成为儿童肝移植供体来源的出路 ]。当前在国内供肝大多是成人捐献，儿童DCD供肝避免了肝断面带来的技术难度和术后相关并发症，而且儿童间供受体肝移植更符合儿童生理生长发育需要，是儿童肝移植的理想供体来源6]。