苯丙酮尿症患儿上睑下垂矫正术麻醉处理1例题录

患儿, 男性, 年龄3岁, 体质量15 kg, 身高96 cm。因"双眼睁眼困难"拟择期行上睑下垂矫正术入院治疗。母孕期体健, 第二胎第二产, 足月剖宫产。新生儿筛查示血苯丙氨酸478 μmol/L, 基因检测结果示PTS基因突变导致6-丙酮酰四氢喋呤合成酶缺乏症:chr11 c.259C>T, chr11 c.272A>G, 确诊非经典型苯丙酮尿症(PKU)。出生后24 d开始给予无苯丙氨酸的特殊奶粉喂养, 低蛋白饮食至今, 长期口服多巴丝肼片。患儿父母、长姐体健, 无家族遗传病史。无癫痫发作史, 无过敏史, 无手术、麻醉史。患儿营养中等, 未见智力发育障碍, 无神经精神症状, BP 93/53 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), HR 109次/min, RR 24次/min, 体温36.6 ℃。Mallampati分级Ⅰ级。双肺呼吸音清, 未闻及干湿啰音。眼部检查示双眼上睑皮肤冗长, 内眦及下睑皮肤堆积遮盖泪阜并压迫下睑睫毛倒向角膜, MID1=-1 mm, 提上睑肌肌力0 mm, 额肌力10 mm, BELL(+)。实验室检查结果未见异常。ASA分级Ⅱ级...