先天性成神经细胞瘤一例

患儿女,足月顺产,体重3 000g,生后第五天患儿母亲发现其左侧上腹部有一包块.体检:左上腹触及一包块,约3.3×4.7cm大小,质软,左下肢麻痹,左下肢腱反射亢进,右下肢正常,膀胱区无膨隆,肛门外括约肌张力正常.MRI显示:左侧腹膜后包块,包块经L1,2椎间孔与椎管内硬膜外包块相连,呈亚铃形,包块使脊髓向右侧移位,左肾向前移位.胸部X线片、CT检查结果正常.化验:尿VMA 99μg/mg肌酐.经皮针刺活检病理报告:成神经细胞瘤.临床诊断为成神经细胞瘤,IVs期.给予化疗治疗.化疗方案:环磷酰胺5mg/kg.d,口服,共7天,第8天应用长春新硷1.5mg/m2,静注.8天为一疗程,共4个疗程,两疗程间间隔三周.一疗程结束后尿儿茶酚胺水平降至正常.4疗程结束后复查MRI,肿瘤消失.1年后复查:体检、尿儿茶酚胺检测及影像学检查均正常.