原发性肺动脉恶性纤维组织细胞瘤1例

病人女,39岁.活动后胸闷、憋气2年,加重3周.曾按支气管炎、肺动脉高压治疗,无效.查体:血压105/65mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双肺呼吸音清晰,未闻及于、湿性哕音,心率80次/min,律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及2/Ⅵ级收缩期喷射性杂音,双下肢无水肿.实验室检查未见异常.心脏超声示肺动脉不宽(2.6 cm),主肺动脉外侧壁见-4.3 cm ×2.5 cm稍低同声团块附着堵塞部分左、右肺动脉口;右房大(4.8 cm),三尖瓣轻度关闭不全,主肺动脉血流增快,团块前后压差46 mm Hg,考虑实性占位性病变(血栓).心电图示窦性心动过速,T波低平,电轴右偏.CT示肺动脉主干、左肺动脉、右肺动脉主干内低密度充盈缺损,局部显示高密度软组织病灶,CT值约60～80 HU,左下肺动脉纤细(图1).肺动脉造影示肺动脉内占位病变,累及肺动脉主干及左、右肺动脉,左下肺动脉未显影.