线粒体肌脑病临床病理研究

<正> 一、前言 线粒体是人体最重要的产生能量的细胞器,是人体所有细胞的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的底物,通过呼吸链电子传递合成ATP,因为它含有全套呼吸链酶体系,氧化磷酸化酶体系,三羧酸循环和脂肪酸氧化酶等。线粒体NDA(mtDNA)是人体细胞中唯一的一种核外DNA,是由16、569个碱基对组成的双链环状分子,含有37个基因。