| 活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效 |
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| 引用本文： | 刘源,夏强,张建军,张婷,陈其民,韩连书,沈从欢,罗毅,周韬,邱必军.活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效[J].中华小儿外科杂志,2017(8):563-566. |
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| 作者姓名： | 刘源 夏强 张建军 张婷 陈其民 韩连书 沈从欢 罗毅 周韬 邱必军 |
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| 作者单位： | 1. 200127,上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科;2. 200052,上海市儿童医院消化科;3. 2000127,上海交通大学医学院上海儿童医学中心小儿外科;4. 200092,上海交通大学医学院附属新华医院儿童内分泌科 |
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| 基金项目： | Shanghai Science & Technology Commission(14411950404)，Key Joint Research Projects of Shanghai Municipal Health Bureau (2013ZYJB0001)上海市科学技术委员会科研计划(14411950404)，上海市卫生局重点联合攻关项目(2013ZYJB0001) |
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| 摘 要： | 目的 探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后.方法 2013年7月至2015年5月,4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术,手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高.患儿术前Child分级:B级3例,C级1例.患儿中位手术年龄4.4岁(1.9～5.9岁),供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间17个月(9～24个月).结果 4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后酪氨酸代谢恢复正常,异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平,肝功能和AFP在随访期间都维持正常.术后电解质水平恢复正常,肾功能维持稳定.所有患儿术后均表现出追长趋势.并发症方面,1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应,1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水,1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒,均得以治愈.结论 活体肝移植是治疗HTⅠ的有效方式,术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常,其术后生存率令人满意,但长期随访应注意肾功能的检测.
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| 关 键 词： | 酪氨酸血症 肝移植 治疗效果 |
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