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| 遗传性血管性水肿的治疗 | |
| 作者姓名： | 傅爰锟 |
| 作者单位： | 中国医学科学院皮肤病研究所 |
| 摘 要： | 遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,其基本缺陷是患者血清中缺乏活化C_1和激肽酶(kallikrein)的抑制剂——神经氨糖蛋白(neuramino glycoprotein)(即C_1酯酶抑制剂)或由于此抑制剂的活性缺乏,急性发作时常因喉头水肿窒息死亡。有人统计,死亡率达30%以上。治疗困难,抗组织胺类药物和皮质类固醇激素等常无疗效。近年来,介绍的治疗方法主要有以下三方面。一、纤维蛋白溶解制剂的应用包括6-氨基己酸(Epsilon-aminocaproic acid,Epsikapron,EACA)及其衍生物凝血酸(tranexamic acid),EACA为一凝血制剂,主要作用为抑制纤维蛋白溶酶原 |
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