不典型外胚层发育不良1例

患儿，男，6个月，以发烧50天为主诉入院。患儿生后发现无汗，于4个月时开始发烧，用抗炎及退烧药无效，体温随室温降低而下降，既往健康，无家旗遗传病史。查体：生长发育良好、体温38℃，出牙一个．毛发、睫毛及眉毛、指甲均发育正常，头无畸形，五官正常，心肺正常，腹软，肝脾及全身浅表淋巴结不大．皮肤干燥、无光泽。