先天性眼睑缺损伴睑球粘连1例

1 临床资料 患儿，男，6岁，主因双眼畸形入院。患儿出生时父母即发现其双眼上睑缺损，且缺损处与眼球粘连，右眼重于左眼。1岁时在当地医院行双眼上睑成形术。术后20余天再次出现睑球粘连。6岁时在当地医院行右眼睑球粘连松解、板层角膜移植术、羊膜移植术和巩膜移植上睑成形术。术后2个月复查发现瞳孔区变白，遂就诊于我科。患儿为足月顺产，孕2产1流1存1，母乳喂养。父母体健，非近亲婚配。母亲妊娠期间无用药及其他病史。家族中无遗传及类似病史。入院查体：发育正常，智力中等，心肺腹及躯干四肢均未见异常。眼科检查：右眼：视力指彬眼前10cm，鼻侧眉毛稀疏，睑裂闭合不全约2mm；上睑内2／3呈三角形全层缺损，缺损边缘无睫毛生长并与球结膜及角膜呈带状粘连，遮盖角膜2／3，致使眼球外转受限；下睑严重外翻；角膜移植片灰白色混浊，大量新生血管长入，前房及眼内组织窥不进。左眼：视力0．6，鼻侧眉毛稀疏，睑裂闭合不全约5mm；上睑内1／3全层缺损，缺损边缘无睫毛生长并与球结膜呈条带状粘连，且长入角膜缘内约2mm，致使眼球外转受限；角膜透明，眼内（-）。入院诊断：先天性上睑缺损伴睑球粘连（双眼）。