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| 用tocainide成功的治疗先天性副肌强直症 | |
| 作者姓名： | 王明礼 |
| 摘 要： | 先天性副肌强直是显性遗传性疾病,病程呈非进行性.病人遇冷后出现肌肉僵硬,肌肉活动时更为明显.寒冷尚可产生严重的肌无力,且缓解很缓慢,常可持续几小时.主要为手和面部受累.已往药物治疗无效,因而病人竭力使自己保持温暖.近来研究认为:副肌强直病人肌膜的钠通道机能失调.遇冷期间,副肌强直病人的肌膜静息膜电位降低.Lehmann-Horn等人描记三例先天性副肌强直病人肋间肌纤维细胞内的电活动.当温度从37℃降至27℃时静息膜电位从-80mv降至-40mv.后来又 |
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