表现为新月体性肾小球肾炎的纤维性肾小球病

34岁女性患者，临床表现为水肿、高血压、大量蛋白尿、镜下血尿、低蛋白血症、血清肌酐升高。肾活检病理光镜示大量新月体形成伴袢坏死，电镜示上皮下、基膜内及系膜区杂乱分布的纤维样结构(直径12～30 nm)沉积，肾小球免疫组化染色DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJB9)阳性，诊断为DNAJB9相关纤维性肾小球病、新月体性肾小球肾炎。给予利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、糖皮质激素等治疗，获得了较好的临床疗效。