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脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较
引用本文:方建培,黄绍良,陈纯,周敦华,黎阳,黄科,吴燕峰,包蓉. 脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较[J]. 中国实用儿科杂志, 2003, 18(12): 719-722
作者姓名:方建培  黄绍良  陈纯  周敦华  黎阳  黄科  吴燕峰  包蓉
作者单位:中山大学附属第二医院儿科,广州,510120
基金项目:美国中华医学基金会资助项目 (9663 0 )
摘    要:目的 比较亲属异基因脐血造血干细胞移植 (UCBT)与亲属异基因外周血造血干细胞移植 (PBSCT)治疗遗传性溶血性贫血 (溶贫 )的临床疗效。方法  16例遗传性溶贫 (重型 β地中海贫血 14例 ,先天性特发性溶血性贫血 2例 )中 9例行UCBT ,7例行PBSCT。预处理方案以白消安 14~ 2 0mg/kg、环磷酰胺 16 0~ 2 0 0mg/kg和抗胸腺细胞球蛋白 90mg/kg为基础 ,8例加马法兰 90mg/m2 ,2例加噻替哌 6mg/kg ,4例加噻替哌和氟达拉宾15 0mg/m2 。结果 UCBT组植入 7例 (7/ 9) ,其中 2例于移植术后 6 0d(+6 0d)内排斥、回复地中海贫血 (地贫 )状态 ,1例发生急性肾衰竭死亡 ;4例出现急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,1例出现慢性移植物抗宿主病 (cGVHD) ;中位随访时间 4 9个月 (38~ 6 4个月 )。PBSCT组植入 6例 (6 / 7) ,无继发排斥 ,1例发生肝衰竭死亡 ,1例于 +3d死于败血症 ;5例出现aGVHD ,其中 3例延续为cGVHD ;中位随访时间 39个月 (2 5~ 4 9个月 )。结论 UCBT、PBSCT治疗遗传性溶贫具有不同的特点。PBSCT治疗具有植入率高 ,GVHD发生率也高的特点。UCBT具有GVHD程度较轻 ,提示人类白细胞抗原配型不全相合也可开展移植 ,但应改善低植入率的问题。

关 键 词:贫血  溶血性  遗传性  造血干细胞移植
文章编号:1005-2224(2003)12-0719-04
修稿时间:2003-03-24

Analysis of clinical outcome between allogeneic peripheral blood and umbilical cord blood stem cell transplantation for hereditary haemolytic anemia
Fang Jianpei,Huang Shaoliang,Chen Chun,et al.. Analysis of clinical outcome between allogeneic peripheral blood and umbilical cord blood stem cell transplantation for hereditary haemolytic anemia[J]. Chinese Journal of Practical Pediatrics, 2003, 18(12): 719-722
Authors:Fang Jianpei  Huang Shaoliang  Chen Chun  et al.
Affiliation:Fang Jianpei,Huang Shaoliang,Chen Chun,et al.Department of Pediatrics,The Second Affiliated Hospital,Zhongshan University,Guangzhou 510120,China
Abstract:
Keywords:Anemia Haemolytic Hereditary Stem cell transplantation
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