| 脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较 |
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| 引用本文： | 方建培,黄绍良,陈纯,周敦华,黎阳,黄科,吴燕峰,包蓉.脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较[J].中国实用儿科杂志,2003,18(12):719-722. |
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| 作者姓名： | 方建培 黄绍良 陈纯 周敦华 黎阳 黄科 吴燕峰 包蓉 |
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| 作者单位： | 中山大学附属第二医院儿科,广州,510120 |
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| 基金项目： | 美国中华医学基金会资助项目 (9663 0 ) |
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| 摘 要： | 目的 比较亲属异基因脐血造血干细胞移植 (UCBT)与亲属异基因外周血造血干细胞移植 (PBSCT)治疗遗传性溶血性贫血 (溶贫 )的临床疗效。方法 16例遗传性溶贫 (重型 β地中海贫血 14例 ,先天性特发性溶血性贫血 2例 )中 9例行UCBT ,7例行PBSCT。预处理方案以白消安 14～ 2 0mg/kg、环磷酰胺 16 0～ 2 0 0mg/kg和抗胸腺细胞球蛋白 90mg/kg为基础 ,8例加马法兰 90mg/m2 ,2例加噻替哌 6mg/kg ,4例加噻替哌和氟达拉宾15 0mg/m2 。结果 UCBT组植入 7例 (7/ 9) ,其中 2例于移植术后 6 0d(+6 0d)内排斥、回复地中海贫血 (地贫 )状态 ,1例发生急性肾衰竭死亡 ;4例出现急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,1例出现慢性移植物抗宿主病 (cGVHD) ;中位随访时间 4 9个月 (38～ 6 4个月 )。PBSCT组植入 6例 (6 / 7) ,无继发排斥 ,1例发生肝衰竭死亡 ,1例于 +3d死于败血症 ;5例出现aGVHD ,其中 3例延续为cGVHD ;中位随访时间 39个月 (2 5～ 4 9个月 )。结论 UCBT、PBSCT治疗遗传性溶贫具有不同的特点。PBSCT治疗具有植入率高 ,GVHD发生率也高的特点。UCBT具有GVHD程度较轻 ,提示人类白细胞抗原配型不全相合也可开展移植 ,但应改善低植入率的问题。
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| 关 键 词： | 贫血 溶血性 遗传性 造血干细胞移植 |
| 文章编号： | 1005-2224(2003)12-0719-04 |
| 修稿时间： | 2003年3月24日 |
Analysis of clinical outcome between allogeneic peripheral blood and umbilical cord blood stem cell transplantation for hereditary haemolytic anemia |
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| Fang Jianpei,Huang Shaoliang,Chen Chun,et al..Analysis of clinical outcome between allogeneic peripheral blood and umbilical cord blood stem cell transplantation for hereditary haemolytic anemia[J].Chinese Journal of Practical Pediatrics,2003,18(12):719-722. |
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| Authors: | Fang Jianpei Huang Shaoliang Chen Chun |
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| Institution: | Fang Jianpei,Huang Shaoliang,Chen Chun,et al.Department of Pediatrics,The Second Affiliated Hospital,Zhongshan University,Guangzhou 510120,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Anemia Haemolytic Hereditary Stem cell transplantation |
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