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肺泡蛋白沉积症15例报告
引用本文:徐凯峰,王京岚,陈东宁,许文兵,李龙芸,朱元珏. 肺泡蛋白沉积症15例报告[J]. 中国现代医药杂志, 2000, 0(3)
作者姓名:徐凯峰  王京岚  陈东宁  许文兵  李龙芸  朱元珏
作者单位:中国医学科学院!北京协和医院呼吸科北京100730(徐凯峰,王京岚,陈东宁,许文兵,李龙芸),中国医学科学院!北京协和医院呼吸科北(朱元珏)
摘    要:目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见病,临床由于认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常可获得良好预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论最新进展。方法 回顾性分析北京协和医院1990年至2000年4月间收治的15例PAP病人。结果 15例病人中男女之比为9:6,平均年龄39.2±2.1岁。其中8例有各种接触史。呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽和咯痰。38.5%(5/13)有乳酸脱氢酶的升高,乳酸脱氢酶水平和P(A-a)O:值呈正相关(r=0.81,P=0.0013)。胸片和胸部CT检查主要表现为双肺弥漫性实变影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法。治疗方法为分段或全肺灌洗,近年来,全肺灌洗治疗成为首选治疗方法。灌洗治疗后受损肺功能显著改善。近年来对粒单集落刺激因子(GM-CSF)在肺泡蛋白沉积症中发病机制的认识,使GM-CSF可能成为一种新的治疗选择。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。治疗以全肺灌洗治疗为首选。

关 键 词:肺泡蛋白沉积症

Pulmonary alveolar proteinosis.
Xu Kaifeng,Wang Jinglan,Chen Dongning,et al.. Pulmonary alveolar proteinosis.[J]. Modern Medicine Journal of China, 2000, 0(3)
Authors:Xu Kaifeng  Wang Jinglan  Chen Dongning  et al.
Affiliation:Xu Kaifeng,Wang Jinglan,Chen Dongning,et al. Department of PulmonaryMedicine,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730.
Abstract:
Keywords:Pulmonary alveolar proteinosis  
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