皮肤Rosai-Dorfman病：25例临床和组织病理分析

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（SHML）是一种病因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病，由Destombes首先描述。Rosai和Dorfman阐明了其独特临床病理学特点：大而淡染、S-100阳性的组织细胞伴吞噬现象，并有混合性炎细胞浸润。因并非总是发生于淋巴结，且身体器官均可累及，故命名为Rosai—Dorfman病（RDD）。皮肤是淋巴结外最易累及的部位，皮肤RDD广义上与系统性RDD不同。有关种族和地理分布的文献报道，半数以上的病例发生在亚洲，中国作为世界上人口最多的亚洲国家，至今还没有关于皮肤RDD的详细报道。作者描述了25例皮肤RDD的临床表现、组织病理学、免疫组化和随访资料，也是世界上最大宗的病例研究。