兰伯特-伊顿肌无力综合征治疗药磷酸阿米吡啶（amifampridinephosphate）

1商品名Firdapse2发与上市厂商本品为由BioMarin公司开发的钾通道阻断剂，2010年4月首次在英国上市。3适应证本品为一种钾通道阻断剂，适用于有兰伯特一伊顿肌无力综合征（LEMS）症状成年患者的治疗。4药理4．1作用机制本品可阻滞电压门控钾离子通道，从而延长细胞突触前膜去极化。动作电位延长后将激活神经末梢的钙离子通道，增加钙离子进入神经末梢。随着神经末梢中钙离子浓度升高引发末梢中突触小泡的胞吐作用。该作用可增强胞内神经递质乙酰胆碱的释放。