| 骨髓增生异常综合征30例临床分析 |
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| 引用本文： | 艾工文,孟秀琴,孟月生. 骨髓增生异常综合征30例临床分析[J]. 同济大学学报(医学版), 2008, 29(5) |
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| 作者姓名： | 艾工文 孟秀琴 孟月生 |
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| 作者单位： | 同济大学附属第十人民医院血液科,上海,200072;同济大学附属第十人民医院血液科,上海,200072;同济大学附属第十人民医院血液科,上海,200072 |
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| 摘 要： | 目的探讨骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）患者的临床特点。方法采用临床回顾性分析。结果（1）本组病例中难治性贫血（refractory anemia,RA）4例,难治性血细胞减少伴多系增生异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD）10例,难治性贫血伴原始细胞增多（refractory anemia withexcess of blasts,RAEB）14例,其中6例转化为急性单核细胞白血病（acute monocytic leukemia,AML-M5）,转白率20%;（2）本组6例MDS-RA患者联合使用雄激素、阿尔法D3、复方皂矾丸后,1例部分缓解,2例血液学改善,3例无效;（3）10例MDS-RCMD患者中5例合并自身免疫性疾病,治疗中除了上述三种药物加用小剂量强的松10-15mg/d后5例均获得血液学改善显效。1例MDS-RCMD患者使用环胞菌素A5 mg/kg/d,半年后获得完全缓解;（4）1例MDS-RAEB伴红系增生低下的患者使用环胞菌素A 5 mg/kg/d,3个月后进展为AML-M5。6例MDS-RAEB患者半年内进展为AML-M5,2例放弃治疗死于肺部感染,2例使用2个疗程DA方案治疗后无效,死于肺部感染,1例予以CAG方案化疗后获得部分缓解。结论（1）MDS是异质性且起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,本组20%患者进展为AML-M5,化疗反应差,死亡率高,肺部感染是死亡的主要原因;（2）MDS合并自身免疫性疾病时,治疗中加用小剂量强的松可以提高疗效;（3）低危MDS患者使用环胞菌素A获得完全缓解说明免疫机制异常可能在部分低危MDS患者的发病中起重要作用。
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| 关 键 词： | 骨髓增生异常综合征 临床特点 回顾性分析 |
Clinical analysis for thirty patients with myelodysplastic syndromes |
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| AI Gong-wen,MENG Xiu-qin,MENG Yue-sheng. Clinical analysis for thirty patients with myelodysplastic syndromes[J]. Journal of Tongji University(Medical Science), 2008, 29(5) |
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| Authors: | AI Gong-wen MENG Xiu-qin MENG Yue-sheng |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | myelodysplastic syndromes clinical analysis retrospective analysis |
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