慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变的长期预后：一项包括38例患者的5年随访研究

背景：目前对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变（CIDP）接受免疫治疗的长期预后和病程尚知之甚少。目的：探讨CIDP患者的长期预后和预测因素。方法：对38例CIDP患者5年治疗过程中的临床和电生理学表现、免疫调节治疗的疗效以及预后进行回顾性研究。结果：对38例患者分别进行以下治疗：皮质激素（89％）、免疫球蛋白输注（45％）或血浆置换（34％），并且有58％的患者接受联合治疗。治疗5年后，10例（26％）患者的病情完全缓解（神经传导检测正常持续〉2年），23例（61％）患者的病情部分缓解（能行走），其中接受和未接受免疫治疗的比例分别为26％和34％，其余5例（13％）患者仍保留严重残疾（不能行走）或治疗依赖性复发。经治疗完全缓解患者通常为亚急性发病、症状呈对称性、对初次皮质激素治疗有效以及神经传导异常（尤其是远端神经末梢部分）。相反，起病隐匿、症状呈非对称性以及中间神经节段脱髓鞘的电生理学证据与难治性CIDP或治疗依赖性复发相关。结论：CIDP患者的长期预后一般较好，但是39％的患者依然需要免疫治疗，13％的患者有严重的残疾。发病模式、症状分布方式和电生理学特征可作为预后良好的预测因素。