妊娠合并Sturge-Weber综合征1例

患者女性,22岁。因“妊娠33＋2孕周,突发意识丧失、抽搐伴左侧肢体活动障碍1 d”于2011-03-12入湖北医药学院附属太和医院产科。病史采集：G3 P0 A2,LMP：2010-08-10,平素月经规律。入院前1 d,因饥饿出现双眼凝视、意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫,持续3~5 min,自行缓解,清醒后出现头痛和左侧肢体活动障碍。既往史：5岁自床上跌落出现四肢抽搐伴意识丧失,未治疗自行好转。妊娠20孕周时,因饥饿再次出现上述症状,未予处理。入院查体：T为36.5℃,P 为83次/min, R为18次/min,BP 为112 mmHg/67 mmHg,神智清楚,右侧额面部见一红葡萄酒色扁平血管痣样病变（5 cm×4 cm×5 cm）,右侧额部和眼睛内眦部各见一红色突起（直径分别约为0.8 cm 和0.2 cm）,压之不褪色,面部血管瘤大致按三叉神经第1支范围分布（图1）。产科查体：宫高为28 cm,腹围为90 cm,未触及宫缩,胎心率为140次/min,LOA,无阴道流血、流液。神经系统查体：左侧上、下肢肌力为Ⅰ级,无法自主活动,其余正常；生理反射均正常,病理反射未引出；无脑膜刺激征。辅助检查：2011-03-12头颅 CT 检查结果示右侧顶枕叶钙化,伴脑组织萎缩（图2）。血常规检查结果示,WBC 为14.4×109/L,Hb为96 g/L,PLT 为83×109/L。肝、肾功能正常,血糖为3.8 mmol/L。尿常规检查结果示尿酮体（＋＋＋）。初步诊断为：①Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome,SWS）,②孕龄为33＋2孕周。入院后给予丙戊酸钠与苯巴比妥控制癫痫及补液、营养等治疗。2011-03-13复查尿常规检查结果示尿酮体（＋＋＋）,隐血（＋）,生化检查结果示白蛋白为33.2 g/L,葡萄糖为3.81 mmol/L,Mg2＋为0.65 mmol/L,CRP 为15.67 mg/L,其余正常。2011-03-14超声检查结果示晚孕期,单活胎,头位,脐带绕颈1周。入院第4天（2011-03-16）患者出现间断神智昏迷、肢体抽搐、双眼向右凝视,给予苯巴比妥后症状缓解。2011-03-