32例后颅窝血管母细胞瘤的临床特征分析

【目的】探讨后颅窝血管母细胞瘤（HB）的诊断和治疗方法。【方法】回顾性分析自2008年1月至2014年1月本院收治的32例后颅窝 HB患者的临床资料。全部患者行M RI检查，实质性肿瘤4例，囊性肿瘤28例，其中包括3例VHL病（ von Hippel‐Lindau＇s disease）。28例囊性肿瘤行囊结节切除术；4例实质性肿瘤，3例行肿瘤全切除术，1例行次全切除术，残留肿瘤行伽玛刀治疗。【结果】28例囊性肿瘤术后神经系统症状明显改善，4例实质性肿瘤中，3例全切除患者术后症状部分缓解，1例次全切除患者术后因脑积水未解除而行侧脑室－腹腔分流术，术后颅高压症状消失，但肢体麻木无力与术前基本相同。本组患者平均随访时间16个月。囊性肿瘤未发现复发，未遗留严重神经功能障碍，3例V H L病术后6～15个月发现肾细胞癌、肾上腺肿瘤行相关手术治疗。3例行全切除的实质性肿瘤随访10～20个月无复发，但仍有轻度的躯体平衡障碍和后组颅神经症状；行伽玛刀治疗的1例实质性肿瘤，随访7个月，肿瘤无增大，但遗留神经功能障碍，本组无死亡病例。【结论】HB诊断主要依靠M RI检查。治疗首选手术，囊性肿瘤手术效果好；实质性肿瘤特别是位于或邻近脑干时治疗仍较困难，采用综合治疗可提高疗效；VHL病因累及脏器多，易复发，预后较差。