囊性纤维化病

囊性纤维化病（CrstieFibrosis，简称CF）是欧美白种人常见的致命性疾病，为常染色体隐性遗传病，主要特征为肺部阻塞性病变、胰腺功能不全、消化不良及由此引起的并发症。本病在黄种人中有散发病例，国内最近曾有2例报道。现就CF的基因、病理、临床、诊断及治疗综述如下。发病率及死亡率在白种人出生中纯合于遗传占0．1％～0．05％，杂合于携带者在美国白人中占5％。华盛顿D·C区的黑人发病率为新生儿中的1／17000，而新墨西哥的印地安人发病率高达3．75％。澳大利亚的发病率为活产婴儿的0．05％，基因携带车为4％。死亡率出生头1年是7…