先天性大疱型表皮松解症1例护理体会 |
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作者姓名: | 谢保红 |
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作者单位: | 湖北省黄石市中心医院,435000 |
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摘 要: | 先天性大疱型表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。本病呈常染色体隐性遗传 ,出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的剥脱 ,可于数日至数月内死亡。皮损散后不留疤痕而痊愈 ,或有粟粒疹形成 ,有的地方发生不能痊愈的肉芽组织 ,口腔有严重溃疡及出牙困难情况等。婴儿如幸存 ,其后可发生生长迟缓及中、重度的顽固性贫血 ,多数患儿于 2岁内死亡。发病与皮肤腹膜胶原酶活性增高有关。最近从超微结构研究表明 :病变位于真皮或基底细胞层 ,基底腹膜和乳突部 ,导致病儿在轻度摩擦甚至无明显诱因下表皮与真皮分离 ,形成大疱。以下…
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关 键 词: | 先天性大疱型表皮松解症 护理 |
文章编号: | 1008-0805(2003)12-0791-01 |
修稿时间: | 2003-07-09 |
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