心脏贮备功能不足型柏-查氏综合征1例

患者男,14岁,学生。因活动后心慌气急7个月于1987年10月25日入院。既往无心脏病及肝病史。查体:T36.8℃,P66次,R20次。巩膜无黄染。颈静脉不怒张,肝颈回流阴性。心界不大,心律齐,无杂音。肺无异常。腹平软。腹壁静脉隐现,呈上行性。肝右肋下4cm,剑突下6cm,质中,表面光滑无结节。脾侧位深吸气时刚及。腹部移动性浊音(-)。实验室检查:Hb10.6g％,白细胞13000,中性75％,血小板16.7万。尿常规(-)。肝功能正常。A/G4.3/3.6,AKP17.6u,γ-GT307u。上消化道钡透未见食道静脉曲张。心电图示窦性心功过速,低电压倾向。于2分钟内作下蹲起立20次,心慌气急症状明显,心率由64次增至160次,呼吸由20次增至40次。无紫绀,心脏无杂音。即刻血气分析正常。B超:肝脏弥